- 简 介
- 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
- 是否属于医保
- 否
- 别 名
- Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症
- 发病部位
- 颅脑 血液血管 全身
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 婴幼儿
- 并发疾病
- 肝纤维化
- 就诊科室
- 内分泌科
- 治疗费用
- 市三甲医院约（4000-6000元）
- 治愈率
- 40%
- 治疗周期
- 2个月
- 治疗方法
- 西医药物治疗
- 相关检查
- 半乳糖耐量试验,尿酸,果糖耐量试验
- 常用药品
- 碳酸氢钠,别嘌醇
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 2个月
