小儿血管角质瘤综...(小儿血管角质瘤综... )

别名:
小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-Pompen综合征,小儿Sweeley-Klionsky综合征,小儿出血性小结节病,小儿弗布利氏综合征,小儿弗布利综合征,小儿弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症,小儿弥漫性体血管角质
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
儿童期或青春期起病,最早为...
发病部位:
皮肤 血液血管 肌肉
典型症状:
肚子疼 丘疹 反复发烧 高热 出汗减少
并发症:
言语障碍
是否医保:
挂号科室:
儿科 皮肤科
治疗方法:
简 介
血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态基因携带者。本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm)、Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。
是否属于医保
别 名
小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-Pompen综合征,小儿Sweeley-Klionsky综合征,小儿出血性小结节病,小儿弗布利氏综合征,小儿弗布利综合征,小儿弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症,小儿弥漫性体血管角质
发病部位
皮肤 血液血管 肌肉
传染性
无传染性
多发人群
儿童期或青春期起病,最早为...
相关症状
肚子疼 丘疹 反复发烧 高热 出汗减少
并发疾病
言语障碍
就诊科室
儿科 皮肤科
治疗费用
治愈率
治疗周期
治疗方法
相关检查
β-半乳糖苷酶,大生化检查,尿常规,血液及骨髓标本的细菌学检验,血液生化六项
常用药品
维A酸乳膏,维A酸乳膏
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期

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    王宝玺 主任医师
    未开通
    北京协和医院 皮肤科

    擅长疾病:皮肤性病,自身免疫性大疱性皮肤病,HPV感染性疾病

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    未开通
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  • 王丹华,主任医师
    王丹华 主任医师
    未开通
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