表皮囊肿(表皮囊肿 )

别名：: 表皮样囊肿,脑内表皮样囊肿,脑内上皮样瘤,脑内珍珠瘤,脑内真性胆脂瘤

传染性：: 无传染性

治愈率：: 1%

多发人群：: 好发于青年、儿童

发病部位：

典型症状：: 多尿 神经痛 视力障碍 头痛 共济失调

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

表皮囊肿就诊？

表皮囊肿就诊指南针对表皮囊肿患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：表皮囊肿挂什么科室的号？表皮囊肿检查前的注意事项？医生一般会问什么？表皮囊肿要做哪些检查？表皮囊肿检查结果怎么看？等等。表皮囊肿就诊指南旨在方便表皮囊肿患者就医，解决表皮囊肿患者就诊时的疑惑问题。典型症状神经痛、多饮、颅内压增高最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留1天，复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至神经疼痛感缓和后不适随诊。就诊前准备无特殊要求，注意休息。常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有无共济失调、耳鸣、头晕等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？重点检查项目 1.颅骨X线平片除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变，脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常;颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏;鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂，视神经孔扩大，板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重，个别病例可见有钙化斑。 2.CT检查表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应(图1)，强化扫描一般无明显增强，Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。 3.MRI MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT，它能显示其占位效应，肿瘤范围，血管移位等，多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。诊断标准根据其发病年龄，临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿，CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性，定位诊断变得快速，准确，容易，甚至可以发现未意料到的病变，各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下： 1.脑桥小脑角表皮样囊肿 (1)发病年龄相对较早而病程较长。 (2)主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。 (3)脑脊液蛋白含量正常。 (4)颅骨平片内听道正常。 2.鞍区表皮样囊肿 (1)病史长，进展缓慢。 (2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。 (3)垂体功能正常。 (4)颅骨平片蝶鞍大小正常，但视神经孔，视交叉沟等可有局限性破坏。 3.颅中窝表皮样囊肿 (1)以三叉神经损害为主，病程长。 (2)部分病例后期可出现颅内压增高。 (3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。 (4)脑脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。 4.侧脑室内表皮样囊肿 (1)多见于青中年人。 (2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫，偏身感觉障碍。 (3)脑脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT及MRI可见点位表现的影像。

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