小儿神经纤维瘤病(小儿神经纤维瘤病 )

小儿神经纤维瘤病一般治疗

　　一、治疗

　　本病目前尚无特效治疗手段。无症状时，无需治疗。当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可手术切除。放射治疗较少。

　　1.Ⅰ型神经纤维瘤病：宜手术切除以防恶变，尤其当肿瘤生长迅速时。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“清扫”，以防复发。单侧眶板缺如者可予修补，癫痫发作者应予抗痫治疗。

　　2.Ⅱ型神经纤维瘤病：手术治疗效果差，容易复发，因此原则上这类病人不适于做手术治疗。宜对症治疗。较小的肿瘤可采用聚集放射疗法，深部X射线及镭放射治疗无效。而肿瘤大到威胁病人生命时应考虑手术。

　　二、预后

　　目前尚无有效的治疗措施能阻止或逆转NFⅠ的病程; NF Ⅱ手术治疗效果差，容易复发。因此，防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗。