维生素B6依赖综合(维生素B6依赖综合 )

别名:
先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
全身
典型症状:
舌炎 抽搐 胃肠道症状 戒断反应
并发症:
贫血 皮炎
是否医保:
挂号科室:
儿科 营养科 内分泌科
治疗方法:
简 介
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
是否属于医保
别 名
先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷
发病部位
全身
传染性
无传染性
多发人群
婴幼儿
相关症状
舌炎 抽搐 胃肠道症状 戒断反应
并发疾病
贫血 皮炎
就诊科室
儿科 营养科 内分泌科
治疗费用
治愈率
治疗周期
治疗方法
相关检查
尿素,涂片,脑膜刺激征,色氨酸试验(TrpT),颈项强直
常用药品
口服五维葡萄糖,口服五维葡萄糖,卡左双多巴控释片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期

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