维生素B6依赖综合(维生素B6依赖综合 )

别名：: 先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 婴幼儿

发病部位：

典型症状：: 舌炎抽搐 胃肠道症状 戒断反应

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

维生素B6依赖综合是怎么回事？

　　一、病因：

　　维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

　　维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

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