进行性骨干发育不...(进行性骨干发育不... )

别名:
对称性硬化性厚骨症
传染性:
无传染性
治愈率:
0.5%
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
典型症状:
视力障碍 肌肉萎缩 颅内压增高 共济失调 步态不稳
并发症:
贫血 视盘水肿
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 骨科
治疗方法:
中医药物治疗、西医药物治疗
简 介
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
是否属于医保
别 名
对称性硬化性厚骨症
发病部位
传染性
无传染性
多发人群
婴幼儿
相关症状
视力障碍 肌肉萎缩 颅内压增高 共济失调 步态不稳
并发疾病
贫血 视盘水肿
就诊科室
内分泌科 骨科
治疗费用
市三甲医院约(10000 —— 20000元)
治愈率
0.5%
治疗周期
1-3个月
治疗方法
中医药物治疗、西医药物治疗
相关检查
发育与体型,大生化检查,婴幼儿健康检查
常用药品
羧甲司坦口服溶液,乌苯美司胶囊,重组人粒细胞刺激因子注射液
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
1-3个月

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    钱文伟 主任医师
    未开通
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    擅长疾病:骨关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病所致关节疾患;和激素、酒精等所致股骨头坏死及先天性髋关节发育不良的外科治疗;并开展骨肿瘤瘤段骨切除后的关节重建等。

  • 钱军,副主任医师
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    未开通
    北京协和医院 骨科

    擅长疾病:各种脊柱及关节疾病。

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    张嘉 主任医师
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