- 简 介
- 进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
- 是否属于医保
- 否
- 别 名
- 对称性硬化性厚骨症
- 发病部位
- 骨
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 婴幼儿
- 就诊科室
- 内分泌科 骨科
- 治疗费用
- 市三甲医院约(10000 —— 20000元)
- 治愈率
- 0.5%
- 治疗周期
- 1-3个月
- 治疗方法
- 中医药物治疗、西医药物治疗
- 相关检查
- 发育与体型,大生化检查,婴幼儿健康检查
- 常用药品
- 羧甲司坦口服溶液,乌苯美司胶囊,重组人粒细胞刺激因子注射液
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 1-3个月