- 简 介
- 糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
- 是否属于医保
- 否
- 别 名
- 小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
- 发病部位
- 全身
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 儿童
- 并发疾病
- 肝纤维化
- 就诊科室
- 儿科 内分泌科
- 治疗费用
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
- 治愈率
- 60%
- 治疗周期
- 2-4月
- 治疗方法
- 手术治疗
- 相关检查
- 肝功能
- 常用药品
- 苯妥英钠片
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 2-4月
