小儿糖原贮积病Ⅳ...(小儿糖原贮积病Ⅳ... )

别名：: 小儿Andersen病,小儿支链淀粉病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 60%

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 肌肉萎缩 昏迷 肾区压痛 肝脏肿大

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿糖原贮积病Ⅳ...鉴别？

小儿糖原贮积病Ⅳ型鉴别

　　1.需与各型糖原贮积病鉴别

其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。

2.与von Gierke病相鉴别

可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L，空腹和进食后皆如此，依此可与GSD-Ⅲ相鉴别，后者如在进餐后2h给予胰高血糖素，血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验，并可能引起不良副作用。给von Gierke病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高，此种耐量试验当尽量不做，因可导致严重酸中毒。

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