- 简 介
- 肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
- 是否属于医保
- 否
- 别 名
- 小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征
- 发病部位
- 肺
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 儿童人群
- 并发疾病
- 就诊科室
- 儿科 呼吸内科
- 治疗费用
- 市三甲医院约10000--50000
- 治愈率
- 60-70%
- 治疗周期
- 1-3个月
- 治疗方法
- 手术治疗、药物治疗
- 相关检查
- 支气管肺泡灌洗术,肺功能,胸透,胸部CT
- 常用药品
- 乙酰半胱氨酸泡腾片,乙酰半胱氨酸,维生素E
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 1-3个月
