小儿先天性胆总管囊肿并发症
1.胆汁淤滞 由于胆道梗阻,胆汁滞留致囊肿渐增大,肝内呈淤胆状态,逐渐发展成为胆汁性肝硬化,严重损害肝功能.
2.门静脉高压症 原因有二: (1)巨大囊肿压迫:巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉,造成门静脉血流回肝受阻,形成肝外型门静脉高压症。 (2)晚期胆汁性肝硬化:肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节,挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦,使其变窄或闭塞,门静脉血流受阻,压力升高,形成肝内型门静脉高压症。此外,由于肝硬化致窦状隙狭窄或闭塞,门静脉与肝动脉间的短路开放,肝动脉血流入门静脉系统,使门静脉的压力更高。这类病人占25%。
3.胆管炎 由于排胆不畅,局部抵抗力降低,易发生细菌感染,致急性胆管炎、肝内感染、甚至肝脓肿等。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等,使远端胆管更狭窄,甚至闭塞。
4.胰腺炎 胰胆管接合部异常,可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管,损害胰小管及腺泡,胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶,并发胰腺炎。
5.囊腔内结石形成 因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄,胆汁成分可发生变化,有利于胆色素结石的形成。王长林报告1例13岁患者,从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石,且左右肝管内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例,并发结石的占8.0%。
6.出血 因胆道梗阻致肝功能损害,加上胆盐不能进入肠道,脂溶性维生素吸收障碍,肝脏对凝血因子的合成发生障碍,可致出血,包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。
7.囊肿穿孔或破裂 囊肿逐渐增大,囊内压力逐渐增加,在囊壁的薄弱处,易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔,引起急性胆汁性腹膜炎。中国台湾、日本和我国都有这方面的报告,占1.8%。
8.囊肿癌变 囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常,胰液反流入囊腔等,可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生,在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。