致密性骨发育障碍(致密性骨发育障碍 )

别名:
致密性成骨不全症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
异常矮小 自发性骨折 骨脆 指甲营养障碍
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

致密性骨发育障碍是怎么回事?

  (一)发病原因

  除遗传因素外,尚有内分泌的因素。Dupont认为,原始因素可能是甲状旁腺过度活跃。每天给动物注射甲状旁腺素,将使骨钙游离出现。若持续注射,则成骨细胞被刺激,有骨沉积。Ellis则认为,持续甲状旁腺功能亢进不能解释,可能是甲状旁腺功能活跃与正常阶段交替出现,从而出现相互交替的骨密度环。

  (二)发病机制

  其病理变化为膜性骨和软骨性骨都被吸收。其典型变化为患骨的密度和厚度增加,骨小梁完全消失。所有骨都会被波及,而且呈对称性。长骨的骨皮质和骨髓分界线消失,以干骺端的变化最为明显。生长长骨的骨骺软骨的大小和形态无变化,但骨骺的骨化中心可有同样的变化。除骨结构消失外,骨密度增加,呈颗粒状。骨的增厚说明不仅来自骨骺软骨的形成骨受影响,而且骨膜下成骨层的生长也受影响。生长最快的部位,如股骨下端、桡骨下端、胫骨上端和肱骨上端变化也最大。肋骨同样也被波及,变成无结构的增厚骨块。椎体的上1/3和下1/3有致密区,而中1/3可以保持正常。颅骨也可有明显增生。腕骨和跗骨为呈同心环状的致密骨。

  显微镜下检查表现为钙化软骨团、骨、死骨和硬化纤维组织的混合状态。组织无血管性,髓间隙充填硬化组织,极少毛细血管。没有板层状骨化,没有成骨细胞活动。硬化主要是由于类骨组织的过度钙化。

  继发性病理变化主要是造血系统和神经系统受干扰,前者影响正常的血液形成,后者影响神经传导。

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    汤勇智 主任医师
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    卿茂盛 主任医师
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    深圳市中医院 骨科

    擅长疾病:应用中西医结合方法诊断治疗骨伤科疑难病及急危重病症等各类骨伤疾病,有较丰富的临床经验。

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