低增生性急性白血...(低增生性急性白血... )

别名:
白血病前期,冒烟性白血病
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
老年人
发病部位:
典型症状:
头晕 乏力 胸骨压痛 胸骨下端压痛 全血细胞减少
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

低增生性急性白血...是怎么回事?

低增生性急性白血病疾病病因

  一、发病原因:

  人类白血病的确切病因至今未明,许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有遗传、放射、化学毒物或药物等因素。

1.病毒:

已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型形态。反转录病毒是RNA病毒,进入细胞浆去掉被膜后释放出RNA。在反转录酶的作用下,以病毒RNA为模板转录为互补DNA(即前体病毒DNA),再经过DNA依赖性DNA多聚酶的作用形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合到宿主细胞的DNA内进行复制,但不影响宿主细胞的生存。人类白血病的病毒病因研究已有数十年的历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL),以后的流行病学调查发现日本西南部、加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。1980年在ATL细胞系中发现ATL相关抗原,并在电镜下发现了病毒颗粒。美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C型反转录RNA病毒,分别命名为HTLV-1和ATLV,以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-1感染的高发区,日本血清流行病学调查表明流行区40岁以上健康人群中HTLV-1抗体阳性率达6%~37%,而非流行区抗体阳性率仅0~0.015%。HTLV-1具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过性交和输血传播。我国曾毅等对28省、市、自治区进行人群血清流行病学调查,发现8例HTLV-1抗体阳性者大都系日本人或与其有密切接触者。1989年吕联煌在福建沿海地区发现HTLV-1小流行区。其他病毒如HTLV-2和毛细胞白血病、EB病毒和ALL-L3亚型(Burkitt白血病/淋巴瘤)的关系尚未完全肯定。其他类型的白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。

  2.放射:

电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中,发生白血病数较未辐射地区高30和17倍。放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症,白血病的发生率均较对照组为高。据我国1950~1980年调查,临床X线工作者白血病的发病率为9.61/10万(标化率9.67/10万),而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)。放射可诱发AML、ALL和CML,但未见CLL,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

  3.化学物质:

苯致白血病的作用比较肯定,在1~10ppm可引起染色体损害,124~200ppm有致白血病作用。苯致急性白血病以AML和AEL为主,后者占相当比例,值得引起注意,并且在出现白血病的临床表现之前常有一阶段骨髓抑制期,类似MDS。苯致慢性白血病主要为CML,未见CLL。烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,称治疗相关性白血病(t-AL),尤其是前二类药物。多数t-AL在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年。化疗引起的继发性白血病以AML为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质。服乙双吗啉后1~7年发生白血病(中位数4年)。乙双吗啉所致的白血病主要为AML,M3居多。有报道吸烟和白血病的发病有关。

  4.遗传因素:

某些白血病的发病与遗传因素有关。单卵双胎如一人患白血病另一人患白血病的机会为20%。家族性白血病占白血病例总数的,偶见先天性白血病。部分婴儿白血病认为与遗传因素相关,常伴有11q23(MLL)异常。某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括Down、Bloom、Klinefeher、Fan-

  coni和Wiskott Aldrich综合征等,如Down综合征的急性白血病发生率比一般人群高20倍。上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但绝大多数白血病不是遗传性疾病。

  二、发病机制:

  1.白血病是一组造血干细胞及祖细胞的恶性克隆性疾病,累及造血细胞的水平不一,如对AML而言可以是多能干细胞,也可以是粒-单核细胞祖细胞,白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,阻滞在较早阶段。ALL主要累及淋系,髓系几乎均无恶性,阻滞发生在淋系较早阶段。造血细胞发生白血病变的机制仍不清楚,某些染色体异常与白血病的发生有直接关系,染色体断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。白血病细胞染色体重排对细胞癌基因结构或调节发生改变,使基因产物发生质和量的改变,后者可能和白血病的发生和维持有一定关系。如APL(M3)伴t(15;17),使位于17号染色体上的维A酸受体(RAR)基因与位于15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合,形成PML/RAR融合基因,其蛋白产物可阻断粒细胞的分化。这是APL发病和全反式维A酸治疗有效的分子机制。如CML的Ph染色体即t(9;22),形成BCR/ABL融合基因,其编码的蛋白具有较高的酪氨酸激酶活性,能刺激造血细胞增殖。如ALL-L3伴t(8;14)导致8号染色体上的C-MYC基因与14号染色体上的免疫球蛋白重链基因并列,染色体易位使C-MYC基因的转录发生改变,从而破坏了与C-MYC蛋白有关的正常网络,C-MYC基因激活或过度表达引起肿瘤的发生。白血病的发生可能有一个过程,有些急性白血病是在骨髓增生异常或骨髓增殖症的基础上发生的。白血病引起正常血细胞减少、造血衰竭的机制复杂,不仅有骨髓白血病细胞的排挤,可能还有细胞和体液介导的造血抑制。

相关推荐

低增生性急性白血...相关医生

更多>

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

  • 葛志红,主任医师
    葛志红 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

低增生性急性白血...相关医院

更多>