血红蛋白C病(血红蛋白C病 )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
70%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
头晕 肚子疼 乏力 关节疼痛 耳鸣
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

血红蛋白C病是怎么回事?

  一、发病原因

  HbC病为常染色体显性遗传。

  二、发病机制

  HbC的氧亲和力较低,氧化后易在红细胞内形成结晶体,含结晶体的红细胞僵硬、变形性降低、不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞,小球形红细胞变形能力低,易被单核吞噬细胞系统(肝脾等)吞噬破坏,产生溶血性贫血。

  本病分3型:患者自父母双方各继承一个异常基因(β6谷 →赖),则形成纯合子状态,称HbC病。如患者自父母双方各继承一个异常β基因(β6谷 →赖)和一个正常β基因,则为杂合子状态,称HbC性状。若患者自父母一方继承一个HbCβ基因(β6谷 →赖),从另一方继承一个镰状细胞β基因(β6谷 →缬)则为既有HbC又有HbS的双杂合子状态,形成镰状细胞HbC病。

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    崔徐江 主任医师
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