一、小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合症发病原因
本病征的发病原因与肝素的使用有关。
二、小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合症发病机制
本病征在使用肝素后发生,其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致,因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合,激活补体,使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集,同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子,参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用、小剂量肝素可阻断蛋白C的激活,均有利于血小板聚集和血栓形成。此外,肝素不纯也是一种可能因素。目前观察的结果,从猪制备的肝素使用后发生血小板减少的几率为0%~8.2%,而牛肺制备的肝素可高达7.5%~26%,是制剂纯度抑或其他原因尚在探讨之中。