镰状细胞病(镰状细胞病 )

别名：: 血红蛋白S病

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 杂合子有镰状细胞者

发病部位：

典型症状：: 肚子疼 疲劳背痛 关节疼痛 肌痛

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

镰状细胞病是怎么回事？

　　一、病因：

　　纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。

　　患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶，因而使红细胞在氧分压低下部位形成镰状，扭转变形而又不能屈曲的红细胞，粘附于血管内皮，并堵塞小动脉与毛细血管形成阻塞与梗死。由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤，故当其进入循环后便发生溶血现象。

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