家族性红细胞增多...(家族性红细胞增多... )

别名：: 氧亲和力增高血红蛋白

传染性：: 无传染性

治愈率：: 对症治疗为主，无法彻底根治

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 头晕 四肢麻木 头胀充血

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

家族性红细胞增多...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。

　　二、发病机制

　　导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了血红蛋白自氧合状态转变为脱氧状态。③β链与2，3-二磷酸甘油酸结合处突变，削弱了两者之间的结合，导致对氧的亲和力增高。④突变引起与血红素结合有关氨基酸改变，导致血红素腔空间结构改变，有利于氧合结构。上述各种突变引起的珠蛋白链氨基酸组成改变，使血红蛋白的氧亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧刺激红细胞生成素增加，造成红细胞增多。

点击展开全文

家族性红细胞增多...相关医生
更多>

邓琦主任医师

未开通

天津市第一中心医院血液科

擅长疾病：各种血液病的诊断和治疗技术，包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。
邓琦主任医师

未开通

天津市第一中心医院血液科

擅长疾病：各种血液病的诊断和治疗技术，包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。
崔徐江 主任医师

未开通

广东省中医院血液科

擅长疾病：综合内科病的诊治及健康调养，如：感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。
代喜平 主任医师

未开通

广东省中医院血液科

擅长疾病：中西医结合治疗血液肿瘤性疾病，如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。
葛志红 主任医师

未开通

广东省中医院血液科

擅长疾病：中西医结合诊治内科杂病，各类贫血、出血性疾患，胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。