遗传性干瘪红细胞...(遗传性干瘪红细胞... )

别名：: 遗传性干瘪细胞增多症

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 所有人

发病部位：

典型症状：: 红细胞增多 肤色赤红 嗜红细胞综合征

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

遗传性干瘪红细胞...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　常染色体显性遗传性疾病。

　　二、发病机制

　　红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失逐渐加重，细胞体积减少，血红蛋白浓缩。同时细胞黏度增加，变形性降低，使细胞易被吞噬细胞吞噬破坏。因此，脾、肝和骨髓是细胞破坏的主要场所。

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