(一)发病原因
先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝，一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。
(二)发病机制
肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如，支气管长度不等，呈囊状结构，并有黏液潴留囊腔内。单侧肺未发育者，其对侧肺呈代偿性扩张，肺泡数量增加，肺部常有继发感染表现。
肺发育不全表现为不同程度的肺容积缩小，重量减轻，支气管分支和肺泡数量减少，肺动脉系统异常表现为管壁弹性组织减少，肌层增生。可伴有胸廓发育不良，脊柱侧凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和肾脏发育不全畸形。
先天性肺发育不全相关医生
更多>擅长疾病： 胸膜疾病、慢阻肺/哮喘、慢性咳嗽、呼吸内镜。
擅长疾病： 慢性气道疾病慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性咳嗽规范诊治，戒烟、肺心病、支气管扩张、气胸、胸腔积液、肺炎及多种呼吸疑难病有接近30年的诊治经验。
擅长疾病： 能够熟练掌握呼吸科的各项操作(如支气管镜、经皮CT或B超引导的肺活检术、肺功能的测定、呼吸机的使用)。
擅长疾病： 慢性阻塞性肺疾病，支气管哮喘，肺部肿瘤，及肺部感染性疾病的诊治;急慢性呼吸衰竭的抢救;熟练掌握支气管镜检查及镜下介入治疗技术;经皮肺及胸膜穿刺活检技术;胸腔闭式引流技术等呼吸内科操作技术。
擅长疾病： 对呼吸内科常见病，多发病，以及慢性咳嗽等疾病积累了丰富的临床经验。在肺栓塞疾病的诊断与治疗上也取得了显著治疗效果。
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