支气管发育不全疾病病因
(一)发病原因
病因未明。
(二)发病机制
1.先天性支气管闭锁表现
为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。
2.气管软化症表现
为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。
3.气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现
为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。
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擅长疾病：呼吸系统急危重症疾病的抢救及有创或无创机械通气治疗、睡眠呼吸障碍、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。
擅长疾病：呼吸内科常见病和危重病的诊治及呼吸机、呼吸内窥镜、肺功能的应用。
擅长疾病：呼吸系统疾病的诊治，尤其是慢性气道疾病、肺间质病、肺部感染性疾病、肺癌等，能熟练使用电子支气管镜进行诊治，应用无创呼吸机抢救呼吸衰竭患者。
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擅长疾病：复杂重症肺部感染，呼吸疑难病症、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、肺癌、间质性肺病、肺血管病，尤其擅长呼吸内镜诊断及介入治疗、内科胸腔镜等技术。
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