小儿肝母细胞瘤(小儿肝母细胞瘤 )

别名:
小儿肝毒细胞瘤,小儿肝胚细胞瘤
传染性:
无传染性
治愈率:
50%-60%
多发人群:
多发生于3岁以下婴幼儿
发病部位:
典型症状:
发烧 恶心与呕吐 腹胀 腹水 上腹部肿块及腹胀
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿肝母细胞瘤是怎么回事?

小儿肝母细胞瘤疾病病因

  肝母细胞瘤的详细发病机制尚未清楚,但一般认为这是一种胚胎性肿瘤。可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常,至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织,而这些组织异常的持续增生,形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤。这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期,也有可能至成人期后才发病,临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。

  肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶,以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤,近年有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块,常使肝叶变形或移位。肿瘤多呈圆形,半数有包膜,但其包膜多非真性的纤维性组织,而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管。早期为单一的瘤体,后逐渐向周围肝组织浸润、扩张,使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块。

  近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究,认为其可能与如下的因素有关。

  1.染色体异常

  在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常。肝母细胞瘤在11号染色体常有11p 11.5 的杂合子的丢失。11p位点是纯合性突变型等位基因所在,被称为WAGR位点(Wilms’ tumour, aniridia, genital malformation,mental retardation)即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关,在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例;

  2.与低出生体重有关

  近年来随着新生儿医疗技术水平的提高,极低出生体重儿的生存率明显提高。但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加;

  3.遗传因素的影响

  大多数病例都是散发的,但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到,4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤,其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常,1对同时伴有肝糖原累积症1B,而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史;

  4.与妊娠期的各种外界不良因素有关

  近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用促性腺激素有关。另有研究证实与母亲孕期大量饮酒,导致的胎儿酒精综合征(fetal alcohol syndrome)有关。

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