小儿松果体区肿瘤(小儿松果体区肿瘤 )

　　一、发病原因

　　错构瘤实际上并非真正的肿瘤，而是先天性脑组织发育异常。Diebler等认为本病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征，由正常脑组织形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

　　二、发病机制

　　除畸胎瘤有完整包膜，为局限性非侵袭性生长，其余肿瘤大多呈侵袭性生长，并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类：

　　1.肿瘤阻塞 三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。

　　2.邻近结构受压症 如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视，下丘脑内侧、膝状体受压，可有耳鸣、听力减退。

　　3.内分泌紊乱 松果体区肿瘤可分泌褪黑激素，影响垂体分泌促性腺激素，可表现为发育迟缓，性功能减退、肥胖、嗜睡等。