一、发病原因
尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类。前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处,有两条黏膜瓣突入尿道,中间为一裂隙,形似声带,影响排尿。
1.分型 后尿道瓣膜一般分为3型(图1):第Ⅰ型:第Ⅰ型最常见。瓣膜起于精阜的远侧端,止于尿道上。瓣膜一般为两条,由精阜起,分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连(图1A),中间呈裂缝。有的瓣膜在精阜远端先互相融合,然后分为2条,止于尿道侧壁(图1B);有的只有一条瓣膜(图1C)。一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻。另外有的瓣膜超过了2条,还有的起于精阜中段,皆属于第Ⅰ型。第Ⅱ型:瓣膜起于精阜的近侧端,向上向外,止于膀胱颈部(图1D)。目前认为,这种类型在临床上并不存在,这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致,是继发于增加的排尿阻力,在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱、逼尿肌-括约肌协同失调时出现。第Ⅲ型:瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平,呈隔膜状,中央只有针孔大小的小孔,似虹膜(图1E,F)。排尿时,长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜。约占后尿道瓣膜的5%,在我们的病例中,仅见到一例。
第Ⅳ型:除前述3型外,1983年Stephens报道在梨状腹综合征中存在第4型后尿道瓣膜,即因松弛、无支持的前列腺黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻,目前尚未获得公认。也有将后尿道瓣膜按图2归为三种类型。
2.病因 对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚。但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致。正常中肾管由侧面进入泄殖腔,当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时,中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔,当内折时,中肾管移位受阻,并于中线前融合形成瓣膜。Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关,可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。
二、发病机制
后尿道瓣膜形成于胚胎的早期,可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍。胎儿尿是妊娠中、后期羊水的主要来源。后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻,排尿少,导致羊水减少。羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张,造成肺发育不良,生后患儿常有呼吸困难、发绀、呼吸窘迫综合征、气胸及纵隔气肿,可死于呼吸衰竭。由于尿路梗阻,膀胀压力增高,使输尿管抗反流机制失调,形成膀胱输尿管反流及肾、输尿管扩张积水,使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常。而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统,造成肾小管浓缩功能障碍,即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病,尿量增加,从而又加重输尿管扩张,同时也增加了膀胱容量,形成恶性循环。后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力,逼尿肌收缩肥厚,随之胶原纤维沉着,反使膀胱逼尿肌收缩功能下降,造成膀胱功能异常。