小儿骨硬化病(小儿骨硬化病 )

别名：: 小儿Albers-Schonberg病,小儿阿耳伯斯·尚堡病,小儿阿耳伯斯·尚堡氏病,小儿大理石骨病,小儿骨硬化症,小儿骨质石化病,小儿石骨症

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 婴儿和幼儿

发病部位：

典型症状：: 面色苍白 皮肤苍白 前囟饱满 髋内翻 儿童反复骨折

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿骨硬化病是怎么回事？

　　一、病因

　　到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。

　　二、发病机制

　　本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆，断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良，对骨的吸收活动减弱而致骨质累积。骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞，髓腔几不可见。骨髓组织萎缩，生血部位减少，发生贫血。骨小梁增厚，数目加多，其中可见软骨小岛。皮质骨增生变厚，松质骨致密硬化，两者不能分辨。骨髓以外的造血器官如肝、脾、淋巴结继发性增大。骨质脆弱，易发生骨折。

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