小儿选择性免疫球...(小儿选择性免疫球... )

别名：: 小儿选择性IgA缺乏症,小儿选择性免疫球蛋白A缺陷

传染性：: 无传染性

治愈率：: 60%

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 过敏性皮炎 胃肠道症状 反复感染 免疫功能障碍

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿选择性免疫球...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。

　　二、发病机制

　　本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性。第6对染色体上的MHC(人类为HLA)位点，特别是HLAⅡ的DR、DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4A或21羟化酶(CYP21)位点突变也有关联。IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认。IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链基因缺失所致。许多病例的TH细胞功能异常，B细胞得不到T细胞提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA。已证实T细胞分泌的转化生长因子-β1(TGF-β1)不足是原因之一。

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