小儿非内脂性网状...(小儿非内脂性网状... )

别名:
小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
小儿
发病部位:
典型症状:
多尿 淋巴结肿大 多饮 突眼症 尿崩
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿非内脂性网状...是怎么回事?

  一、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征发病原因

  本症病因未明。

  二、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征发病机制

  本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患儿恢复,认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。

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