小儿牙本质生长不全综合征(小儿牙本质生长不全综合征 )

　　一、发病原因

　　1、遗传因素。本病为常染色体显性遗传，乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

　　2、全身营养失调节。特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。

　　3、全身或局部感染。高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。

　　4、其他因素。

　　二、发病机制

　　本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。

　　病理学检查：镜下可见牙本质小管排列紊乱，管腔增大，单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性，合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中，牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步磨耗，髓腔和根管内不断形成修复性牙本质，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

　　釉质厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。牙骨质、牙周膜、牙槽骨发育正常。