后天性大疱性表皮...(后天性大疱性表皮... )

别名:
获得性大疱性表皮松解症
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
成年人
发病部位:
典型症状:
丘疹 脾虚 脾肾阳虚 结痂
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

后天性大疱性表皮...是怎么回事?

  一、发病原因

  病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。

  二、发病机制

  最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合,使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

  获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病,但确实有自身免疫的遗传素质,在美国的东南部黑人中,EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率,这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的,HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

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    熊林 主任医师
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