缺血性心肌病(缺血性心肌病 )

　　缺血性心肌病鉴别诊断

　　缺血性心肌病最常见的病因是冠心病，即主要是由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛等病变引起。少数是由于冠状动脉先天性异常、冠脉动脉炎等疾病所致。

　　(一)扩张型心肌病

　　扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，临床表现为反复发生的充血性心力衰竭与心律失常等。其临床特征与ICM非常相似，鉴别诊断也相当困难，特别是50岁以上的患者，若伴有心绞痛则极易误诊为ICM。由于扩张型心肌病与ICM的治疗原则迥然不同，故对二者进行正确的鉴别具有重要的临床意义。而掌握以下要点，则有助于二者的鉴别。

　　1. 扩张型心肌病发病年龄较轻

常有心肌炎病史;而ICM发病年龄较大，多数有心绞痛或心肌梗死病史，常伴有高血压、高血脂及糖尿病等。

　　2. 心电图检查

扩张型心肌病与ICM患者的心电图都可表现为左室肥厚伴劳损、异常Q波及心律失常等，不易鉴别。但扩张型心肌病常伴有完全性左束支传导阻滞，心电图ST - T改变也多为非特异性，无定位诊断价值。

　　3. 胸部X线检查

扩张型心肌病患者心影呈普大型，心胸比多在0. 6以上，透视下见心脏搏动明显减弱，晚期常有胸腔积液、心包积液或肺栓塞征象。ICM患者虽有心影明显增大，但多数呈主动脉型心脏，并伴有升主动脉增宽及主动脉结钙化等。

　　4. 心脏超声检查时扩张型心肌病与ICM的鉴别要点

(1)心脏形态学对比：扩张型心肌病因心肌广泛受累，常表现为4个心腔呈普遍性显著扩大;而ICM常以左心房及左心室扩大为主，并常伴有主动脉瓣及瓣环增厚、钙化。( 2)室壁厚度及运动状态比较：扩张型心肌病患者室壁厚度弥漫性变薄，室壁运动弥漫性减弱;而ICM患者心肌缺血部位与病变冠状动脉分布走行密切相关，缺血严重部位则出现室壁变薄及运动减弱，故常见室壁厚度局限性变薄、室壁运动呈节段性减弱或消失。(3)血流动力学变化：扩张型心肌病患者因心脏呈普遍性显著扩大，常继发各瓣膜及瓣膜支架结构改变而引起多个瓣口明显返流;而ICM 患者因以左心房及左心室扩大为主，常伴二尖瓣口返流。( 4)扩张型心肌病患者因心肌病变弥漫广泛，左心室扩大明显及心肌收缩无力，故心脏收缩功能明显降低;而ICM患者虽左心室射血分数及短轴缩短率均有降低，但其程度则较扩张型心肌病相对较轻。

　　5. 周围动脉超声探查

目前认为，用周围动脉超声探查颈动脉、股动脉，可以作为揭示冠状动脉病变的窗口，并可为扩张型心肌病与ICM的鉴别诊断提供帮助 。已有研究显示，扩张型心肌病仅少数患者的颈动脉与股动脉斑块呈阳性;而ICM患者颈动脉与股动脉斑块则全部阳性。虽然扩张型心肌病患者颈动脉与股动脉斑块并非绝对阴性，但颈动脉与股动脉斑块阴性则可作为排除ICM诊断的重要条件。

　　6. 放射性核素检查

核素在心肌的分布不仅与血流有关，还与心肌细胞的功能和纤维化程度密切相关。一般认为， ICM比扩张型心肌病患者的心肌损伤更重，纤维化程度更高。因此，行99m Tc -甲氧基异丁基异腈(M IB I)心肌灌注显像检查，扩张型心肌病多显示为不呈节段性分布的、散在的稀疏区，范围小、程度轻，表现为较多小片样缺损或花斑样改变;而ICM患者多呈按冠状动脉分布的节段性灌注异常，心肌血流灌注受损程度重、范围大;当灌注缺损范围大于左心室壁的40%时，则对ICM的诊断有较高价值。

　　7. 心导管检查和心血管造影

扩张型心肌病患者心导管检查可见左心室舒张末压、左心房压及肺毛细血管楔压升高，心排出量和搏出量减少，射血分数降低;左心室造影可见左心室腔扩大，左心室室壁运动减弱;但冠状动脉造影正常。

　　(二)酒精性心肌病

　　酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒所致的心肌病变，主要表现为心脏扩大、心力衰竭及心律失常等，在临床上与扩张型ICM有许多相似之处，鉴别较为困难。与ICM比较，酒精性心肌病所具有的以下特点有助于二者的鉴别： ( 1)有长期、大量饮酒史。(2)多为30～50岁男性，且多伴有酒精性肝硬化等。(3)停止饮酒3～6个月后，病情可逐渐逆转或停止恶化，增大的心脏可见缩小。( 4)心电图检查：可见非特异性ST - T改变(无定位诊断价值) ;病程早期停止饮酒者，数个月后ST - T改变可恢复正常;若至病程晚期，即使停止饮酒，其ST - T改变也难以恢复正常。( 5)胸部X线检查：心影呈普大型，心胸比多在0. 6 以上，透视下可见心脏搏动减弱，无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。( 6)心脏超声检查：心脏各房室腔均有扩大，但以左心房及左心室腔扩大为主;室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显降低;常合并二尖瓣、三尖瓣关闭不全。但无室壁节段性运动异常及主动脉瓣增厚、钙化征象。此外，停止饮酒后对患者进行动态观察，可见其左心房及左心室内径明显缩小。

　　(三)克山病

　　克山病是一种原因不明的地方性心肌病，临床上根据其起病急缓及心功能状态不同而分为急型、亚急型、慢型及潜在型四型。慢型克山病患者主要表现为心脏增大及充血性心力衰竭，其心电图、心脏超声及胸部X线检查所见均与扩张型ICM有许多相似之处，但克山病的下列临床特点则有助于二者的鉴别诊断： (1)有明显的地区性，病区分布在包括黑、吉、辽、内蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂15个省及自治区的低硒地带上。( 2)具有人群多发的特点，绝大多数患者为农业人口中的生育期妇女及断奶后的学龄前儿童。而ICM则以老年人多见。(3)心电图检查显示，绝大多数克山病患者有心电图改变， 其中以室性早搏最常见， 其次是ST - T改变及房室传导阻滞等。但ST - T改变为非特异性，无定位诊断价值。( 4)胸部X线检查显示多数患者心影呈普大型，少数为二尖瓣型或主动脉型;透视下可见心脏搏动明显减弱;无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。( 5)心脏超声检查：克山病患者心脏多呈普遍性显著扩大，室壁弥漫性运动减弱，心肌收缩无力，心脏收缩功能明显降低，同时伴多个瓣膜口明显返流;而ICM患者室壁呈节段性运动障碍，并常合并主动脉瓣增厚及钙化等。

　　(四)心肌炎

　　以病毒引起的心肌炎为多见。常为全身性感染的一部分。多发生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表现。临床表现轻重不一。轻者仅有胸闷、心前区隐痛、心悸和乏力等症状;重者心脏增大、发生心力衰竭或严重心律失常如完全性房室传导阻滞、室性心动过速，甚至心室颤动而致死。少数病人在急性期后心脏逐渐增大，产生进行性心力衰竭。其心电图、超声心动图及核素心肌显像改变与缺血性心肌病患者相应改变类似。但心肌炎患者多属青少年或中年，血清中病毒感染的相关抗体增高，咽拭子或粪便中分离出病毒有助于鉴别。心内膜或心肌组织活检可见心肌细胞坏死、炎性细胞浸润，从心肌中分离出致病病毒可有助于本病的鉴别。冠状动脉造影一般无冠状动脉狭窄。

　　(五)甲状腺功能减退性心脏病

　　甲状腺功能减退性心脏病患者心脏增大而心肌张力减弱。心肌细胞内有黏蛋白和黏多糖沉积，呈假性肥大，严重时心肌纤维断裂、坏死，间质有明显水肿，水肿液中含多量的黏液素。临床上多有明显的甲状腺功能减退的表现，如怕冷、表情淡漠、动作迟缓、毛发稀疏并有黏液性水肿，可有劳累后呼吸困难、乏力和心绞痛。一般都有明显的黏液性水肿体征。心脏浊音界增大，心尖搏动弥散而微弱，心音低弱。心电图示窦性心动过缓，P波和QRS波群低电压，T波在多数导联中低平或倒置，若心脏病变累及传导系统，可引起束支传导阻滞或房室传导阻滞。超声心动图提示心腔扩大、搏动减弱，常可见到心包积液。但老年患者黏液性水肿的表现可以不典型，若偶有心绞痛症状而心脏增大并发生心力衰竭和心律失常时易被误诊为缺血性心肌病。但这些患者通常表现有表情淡漠、动作迟缓并有黏液性水肿的临床体征，在有心力衰竭情况下心率仍不增快，并且很少发生异位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲状腺激素含量增高，血浆蛋白结合碘低于正常，甲状腺摄131I率低于正常而尿中131I排泄率则增多，血红蛋白含量和红细胞计数减少，基础代谢率降低。超声心动图检查可见大量心包积液，由于其发生较缓慢，故心脏压塞症状多不明显，静脉压也多属正常，积液内富含胆固醇和蛋白质。

　　(六)缩窄性心包炎

　　常继发于反复的心包积液，有结核性或化脓性心包炎病史。心包脏层和壁层广泛粘连、增厚和钙化，心包腔闭塞形成一个纤维组织的外壳。病变常引起腔静脉的入口处及右心房处心包膜明显纤维化，因而主要导致腔静脉系统淤血。影响心室正常的充盈，使回心血量减少，引起心排出量降低和静脉压增高的临床表现：可出现不同程度的呼吸困难、腹部膨隆、乏力和肝区疼痛。有颈静脉怒张、肝脏肿大、腹腔积液及下肢指陷性水肿，心尖冲动不易触及，心浊音界正常或轻度增大，心音低，有时可闻及心包叩击音，血压偏低，脉压小。X线检查示心影正常或稍大，搏动微弱或消失，心缘僵直不规则，正常弧度消失，多数病人可见心包钙化影。心电图示低电压及ST-T异常改变。超声心动图示心室容量减小，心房扩大，室间隔矛盾运动，心室壁增厚及活动消失，心包钙化者可见反光增强。心导管检查可见右心室压力曲线呈舒张早期下陷而在后期呈高原波。

　　(七)心脏淀粉样变性

　　心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于血管壁和其他组织中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、肾、肝、脾、肌肉、皮肤和胃肠道等组织器官，多见于中老年人。心脏淀粉样变性的主要特点为蛋白-多糖复合物沉积，此复合物有可以与γ球蛋白、纤维蛋白原、清蛋白及补体结合的特殊位点。沉积可分为局限性或弥漫性，弥漫性者淀粉样病变广泛沉积于心室肌纤维周围，引起心室壁僵硬，收缩和舒张功能都受到限制，病变可累及心脏传导系统及冠状动脉，常有劳力性呼吸困难、进行性夜间呼吸困难，心绞痛、乏力及水肿。超声心动图类似限制型心肌病改变，可表现右房室增大，右室心尖闭塞，而左室常不增大，室间隔和室壁呈对称性增厚，心肌中可见散在不规则反射回声，乳头肌肥大增粗，可有二、三尖瓣关闭不全征象，半数以上病例可有轻至中度心包积液。此外，可有肺动脉高压征象。X线检查可有心脏增大，心脏冲动减弱，以及肺淤血征象。心电图示QRS波低电压，有房性心律失常或传导阻滞。明确诊断常需作心内膜活检。

　　(八)原发性限制型心肌病

　　原发性限制型心肌病是心内膜及心肌纤维化引起舒张期心室难以舒展及充盈所致。发病原因未明，可能与感染引起的嗜酸性粒细胞增多症有关，嗜酸性粒细胞常分泌一种蛋白质，引起心内膜及心肌纤维化，病变以左心室为主，纤维化在心尖部位最明显，心室内壁的纤维化使心室的顺应性减弱甚至丧失，在舒张早期心室快速充盈后血液的进一步充盈受到限制。根据两心室内膜和心肌纤维化的程度及临床表现，可分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多见。右心室型和混合型常以右心衰竭为主，左心室型则以呼吸困难、咳嗽及两肺底湿性啰音为主。与限制型缺血性心肌病的鉴别有时是非常困难 的，在某些情况下甚至常常不能鉴别。可是，一般情况下两者还是有明显的不同点。限制型心肌病有两型，一型见于热带地区，发病年龄较早，且多为青少年。另一型常见于温带地区，均为成年人，多数在30岁左右，男性居多，在该型的早期，约半数发病时有发热、嗜酸性粒细胞增多，全身淋巴结肿大、脾脏肿大。这些患者往往无冠心病病史，心绞痛少见，冠状动脉造影无阻塞性病变。

　　(九)其他

　　应注意与由后负荷失衡引起的心肌病变以及由于冠心病的并发症等原因而导致的心力衰竭相鉴别，如高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄以及室间隔穿孔、乳头肌功能不全等。