小儿部分性肺静脉异位连接鉴别
注意与房间隔缺损鉴别,主要依据影像学检查鉴别。
1、房间隔缺损
1)胸部X线检查:
左至右分流量大的病例,胸部X线检查显示心脏扩大,尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出,两侧肺门区血管增大,搏动增强,在透视下有时可见到肺门舞蹈,肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人,由于极度扩大的肺部小血管压迫气管,可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。
2)心电图检查:
典型的病例常显示右心室肥大,不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大,P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见,起初表现为阵发性心房颤动,以后持续存在。房间隔缺损成年人病例,呈现心房颤动者约占20%。
3)超声心动图检查:
超声心动图检查显示右心室内径增大,左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动,与正常者相反,称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。
4)心导管检查:
右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上,说明心房水平有左至右血液分流。此外,心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房,从心导管在缺损区的上下活动幅度,尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。
2、小儿部分性肺静脉异位连接
1)胸部X线:
中等量的左向右分流,X线表现与中型房间隔缺损相似,即肺血多、右心室扩大,有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时,可出现“雪人征”。
2)心电图:
与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者,心电图常正常。
3)超声心动图:
心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难,有时即使肺静脉完全正常时,也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时,须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有静脉窦型房间隔缺损,在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房;在稍后一切面,可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口;怀疑弯刀综合征患儿,以剑突下长、短轴切面,可见下腔静脉及下腔与右房交汇处,进而得以显示异位连接的肺静脉;垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉,也不能排除此病。
4)心导管:
本病大多无须用心导管术检查,它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性肺动脉造影,观察肺静脉回流情况,以显示肺静脉的异位连接;若导管可插入肺静脉,选择性肺静脉造影,可以清晰显示肺静脉解剖位置;在军刀综合征中,主动脉的选择性造影也很必要。