侧脑室肿瘤根据其特殊的临床表现和辅助检查所获得的结果不难诊断，但易与下列疾病相混淆，需加以鉴别。
（一）第三脑室肿瘤 第三脑室肿瘤常以头痛为首发症状。头痛呈发作性，这是由于肿瘤突然阻塞脑脊液循环通路所造成，可骤然发生，当阻塞解除时头痛即可缓解或消失。它和头位的变动有密切的关系，一般于俯卧时减轻，仰卧时头痛加重。第三脑室肿瘤常伴有视丘下部受损的症状，表现为尿崩症、肥胖、嗜睡等。脑室造影显示第三脑室充盈缺损可确定诊断。
（二）第四脑室肿瘤 第四脑室肿瘤颅内压增高明显而定位体征一般不多见，临床表现多为头痛、头晕及呕吐三个症状的组合，此为颅内压增高所造成。其次可见局部损害症状。第四脑室底部与多个颅神经核相毗邻，当肿瘤压迫或侵及这些颅神经核团时即可出现颅神经受损症状，病人可出现耳鸣、听力减退、吞咽困难、声音嘶哑、舌肌运动不灵及眼外肌麻痹等。枕骨大孔疝也较常见，在临床上病人常表现为强迫体位。除此以外，病人还可出现小脑受损症状，表现为走路不稳和易于倾倒。病人视神经乳头水肿、眼球震颤。脑室造影发现第四脑室充盈缺损及肿瘤组织影可得确诊。
（三）颅咽管瘤 颅咽管瘤为胚胎残余组织肿瘤，来源于颅咽管的残余上皮细胞，多发生于儿童，其主要生长于鞍上和鞍内，于蝶窦内发生者甚少。无论是鞍上或鞍内者都可向上发展，一部分病人肿瘤可突入第三脑室甚至侧脑室内生长。在儿童多以颅内压增高为首发症状，在临床上表现为头痛、恶心和呕吐，且常出现颈硬、颈痛及复视。肿瘤向上生长压迫视觉传导路造成视力及视野的改变，多见于成年人。无论是儿童或成年人都有内分泌功能的紊乱，在临床上则表现为性功能减退、生长发育迟缓、水及脂肪代谢障碍。视野缺损以双颞侧偏盲为多见。三脑室内之颅咽管瘤，病人不出现视力及视野的改变。颅咽管瘤典型的颅骨X线平片表现为颅内压增高的征象，鞍内或鞍上显示有点状的钙化，并可联合成片，蝶鞍呈球形或盆形扩大。
（四）脑积水 脑积水可分为先天性脑积水和由后天性疾病所造成的脑积水两类。
1.先天性脑积水 先天性脑积水为婴幼儿的先天性畸形所造成，其发生原因可分为三个方面：①中脑导水管畸形，常见者为导水管的分叉畸形和狭窄，其次可见中脑导水管膈膜；②阿诺-嘉瑞畸形：小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入枕骨大孔或椎管使脑脊液循环受阻；③第四脑室中孔及侧孔闭锁。先天性的脑积水由于中脑导水管或第四脑室中孔和侧孔闭锁而造成者也称为梗阻性脑积水。
2.后天性疾病所致之脑积水 后天性非肿瘤原因造成的脑积水有脑膜的感染、蛛网膜下腔出血和脑寄生虫病等。
婴幼儿脑积水时头颅不断增大并下垂，前额突出，眼球下视，巩膜外露，颅缝分离，前囟门大而膨隆，叩之呈“破壶音”。患儿同时有恶心呕吐，智力低下，视力减退以至失明。有的患儿合并有脊膜膨出或脊柱裂。成年人只表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高症状而无头颅增大；脑室或气脑造影显示脑室系统扩大。
（五）脑囊虫病 其为脑室系统的豚囊虫病，多为单个发生，体积较大在脑室内呈游离状态，也有与脑室壁粒连者。如其阻塞了中脑导水管、第四脑室中孔，或上述结构发生炎症而粘连将产生梗阻性脑积水。脑底池部位的囊虫容易发生破裂，形成葡萄状虫体堆积于脑底池，并引起蛛网膜的肥厚和粘连也可发生脑积水。在临床上病人出现头痛、呕吐、颅内压增高症状，有时病人发生意识丧失。部分病人因囊虫破裂，囊液对大脑的刺激产生脑膜刺激症。脑囊虫病也可为多发，不但存在于脑室内，在脑组织中也同时存在，由于其对脑组织的损害而出现相应的病灶症状，约有80%的病人的癫痫发作。同时病人常有皮下结节，切除活检可证实。大便检查经常可发现成虫节片及虫卵。脑脊液蛋白含量增高，补体结合试验阳性。脑室造影显示阻塞以上部位脑室系统呈一致性扩大并可见囊虫影。
（六）透明隔肿瘤 透明隔为左右侧脑室之间的薄膜。此外发生的肿瘤以少突胶质细胞瘤多见，其次为室管膜瘤、胶质母细胞瘤及星形细胞瘤。80%发生于20～40岁的成年为常见，有的病人出现意识障碍和强迫头位。如肿瘤侵及额叶及胼胝体病人可出现精神症状，中枢性面瘫等。因肿瘤位于脑室内，病人颅压增高，脑脊液蛋白含量增高。少数病例在颅骨X线平片上可见异常钙化影，脑室及气脑造影显示侧脑室充盈缺损肿瘤组织影，脑CT检查可以作出明确诊断。
（七）丘脑肿瘤 其临床表现主要为颅内压增高和局部损害症状两个方面。颅内压增高为肿瘤压迫导水管、室间孔或第三脑室所造成。病人有头痛、恶心和呕吐，视神经乳头水肿，病灶对侧半身的运动及感觉障碍，同向偏盲，两侧瞳孔不等大对光反应迟钝等。有的病人可有嗜睡、多尿及肥胖等表现易与侧脑室肿瘤相鉴别。
（八）中脑肿瘤 中脑肿瘤尤其是中脑被盖部的肿瘤由于其对中脑导水管的压迫，颅内压增高症状出现较早，也常以此为首发症状。病人常合并有动眼神经的麻痹、偏瘫、半身舞蹈症或徐动症，动眼神经麻痹合并对侧半身共济失调。脑室造影可见侧脑室、第三脑室呈一致性明显扩大，第四脑室可不显影。
