1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染，大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见，继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史，因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳，
2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别，此病多见于白种人，亦为常染色体隐性遗传，可引起鼻窦，肺部疾病及男性不育症，但其发病机制为黏液成分异常，因稠厚而很难被纤毛清除，尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高)，其病情相对重。
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