一、鉴别
本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。
念珠菌感染:一般好发于生殖部位。念珠菌是阴道内的一种常见的菌种,在月经期前后、停经期或生产后,当阴道酸度减少,霉菌和细菌之间正常的平衡被破坏时,念珠菌数量会急速增加而造成感染。其特征是灰白色乳酪状白带,其痒无比。最常发生在糖尿病患者、孕妇等免疫力较差的妇女,或是穿著太紧密的长裤也可能发生。
大疱性表皮松解症:大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外,无其他表现,与本征鉴别不难。
严重营养不良:常有两种典型症状。消瘦型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮肤推动弹性,头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起,周身水肿,眼睑和身体低垂部水肿,皮肤干燥萎缩,角化脱屑,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落,指甲脆弱有横沟,无食欲,肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。