小儿韦格纳肉芽肿鉴别
本病须与下面疾病相鉴别
1.结节性多动脉炎:
主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节,高血压,腹部症状,早期出现肾脏损害,而呼吸疲乏常不受累。
2.淋巴瘤样肉芽肿病:
为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质,以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润,虽有肉芽肿性血管炎表现,但肉芽肿损害常不明显,血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。
3.中线恶性网状细胞增多症:
病变常局限于鼻腔、副鼻窦。腭及喉部,临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、发热、全身衰竭表现。病理上以凝固性坏死为主,有多形性细胞浸润,亦可见异形淋巴细胞,不伴有血管炎及肉芽肿变。
4.肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome):
以肺出血和肾小球肾炎为特征的Ⅱ行超敏反应性疾病,肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体,并可测得循环抗GBM抗体,可与韦格内肉芽肿鉴别。
5.变应性肉芽肿病:
临床上多有哮喘或过敏史,累及上下呼吸道,如肺内浸润性病变,而肾脏受累相对较少。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等。显微镜多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA),但是,变应性肉芽肿肺部症状较严重,常有多器官累及,病灶与外周血中嗜酸粒细胞增多,血清IgE水平较高;显微镜下多血管炎较多系统受累,其肾炎很少有免疫复合物沉积,神经炎多见;
6.过敏性紫癜:
过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。多累及皮肤、消化道、肾脏、关节,其血管炎多为IgA复合物沉积。