多系统萎缩(多系统萎缩 )

别名:
多系统萎缩症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
成年期发病50~60岁发病多见
发病部位:
典型症状:
共济失调 小脑性共济失调 认知功能障碍 四肢瘫痪 直立性低血压晕厥
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  多系统萎缩检查

一、检查

  1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3min内血压下降收缩压多于30mmHg,舒张压多于20mmHg,而心率无变化者为阳性。

  2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。

  3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外,大部分患者脑脊液均正常。

  4.肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。

  5.脑电图检查 背景多为慢波节律。

  6.神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。

  7.影像学检查 头颅CT和MRI检查示脑桥、小脑萎缩。表现为小脑蚓部、半球及全小脑萎缩,小脑脑沟变深、增多。小脑上池、脑桥小脑角池、小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大。中脑萎缩,大脑脚变细,四叠体池、环池及基底池扩大,脑桥、小脑中脚萎缩,第四脑室扩大。严重者可有双侧侧脑室、第三脑室扩大,外侧沟增宽及额、顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。

  颅脑MRI是最有价值的诊断方法。MRI T2加权像常发现病理性铁沉积存在,表现为双侧壳核后外侧的信号降低,红核与黑质间正常存在的高信号区变窄,这些变化见于所有经病理证实的MSA患者,上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在。而帕金森病患者则无这些变化。此外,T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低,小脑和脑干萎缩。

  PET显示在额叶、纹状体、小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。

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