先天性副肌强直症(先天性副肌强直症 )

别名:
先天性副肌强直
传染性:
无传染性
治愈率:
65%-75%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
无力 麻痹 肌痛 面肌强直
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  先天性副肌强直症检查

一、检查

  1.心电图检查

  心电图检查显示高钾表现;

  2.血清电解质检查

  血清CPK可增高;

  3.肌电图检查

  肌电图检查可见肌强直电活动,室温时,神经重复电刺激检查或活动时复合肌肉动作电位(CMAP)一般正常,但充分降温和运动后,所有患者均可出现CMAP波幅降低。非麻痹期为肌强直放电,麻痹期多呈电静息;

  4.肌肉活检

  可见肌纤维大小不等,内有空泡,Ⅱ型肌纤维肥大;

  5.特殊试验:

  (1)冷水诱发实验:将手及前臂浸入11-13℃冷水数分钟至40分钟,可诱发肌强直及肌无力;

  (2)钾负荷试验:让疑诊者口服氯化钾后,看能否诱发明显的肌无力。钾盐诱发的无力一般在1小时内达高峰,1.5小时恢复正常,钾盐应从小量开始,避免心律失常。

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