小儿库欣综合征(小儿库欣综合征 )

别名:
小儿柯兴综合症,小儿库欣综合症,小儿皮质醇增多症,小儿皮质醇症
传染性:
无传染性
治愈率:
60%(多以控制症状为主)
多发人群:
小儿
发病部位:
典型症状:
肌肉萎缩 继发感染 生长缓慢 向心性肥胖 满月脸
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  1.24h尿游离皮质醇和17-羟皮质类固醇 二项指标均增高,经体表面积纠正后仍然高。单纯性肥胖儿童此值亦高,但纠正后不高。

  2.血液检验

  (1)血清皮质醇浓度 昼夜节律失调,正常情况下,早晨血浆皮质醇浓度应高于晚上;如果节律失调,晚上分泌比早上高或相近时,有助诊断。

  (2)血浆ACTH测定 垂体病或异位性ACTH综合征时明显升高。6h静脉注入ACTH刺激试验,可使库欣病和肾上腺腺瘤病人血浆皮质醇进一步升高,而在肾上腺癌,异位性ACTH综合征以及医源性库欣综合征时,皮质醇不增加。

  3.地塞米松抑制试验

  (1)过夜地塞米松试验:即夜11∶00服地塞米松1mg,若血浆皮质醇仍高而未被抑制,同时尿游离皮质醇亦增高,库欣综合征诊断可成立。

  (2)小剂量地塞米松抑制试验:如过夜地塞米松抑制试验皮质醇分泌受到抑制,可进行此试验。服用2mg/d(0.5mg每6小时1次,共2天)的地塞米松。若仍未被抑制,提示皮质醇增多症的诊断。

  (3)大剂量地塞米松抑制试验:即口服8mg/d(2mg每6小时1次,共2天)的地塞米松。主要用于鉴别皮质醇增多症的病因。如大剂量地塞米松仍不能抑制则为肾上腺腺瘤或癌可能性大。若被抑制可能为肾上腺皮质增生症。

  4.X线检查

  (1)脊柱片可见骨质疏松,四肢骨片可见皮下脂肪量增多,偶见有病理性骨折。腕骨片观察骨龄,显示骨龄增速,骨皮质普遍疏松。蝶鞍可显示增大。

  (2) 腹部平片和静脉肾盂造影:可见有无肾脏移位,肾上腺钙化等,必要时腹部肾上腺血管造影可确定肿瘤部位。

  5.腹部肾上腺B型超声波检查 可有助于肿瘤的定位及大小诊断。

  6.CT等检查 腹部CT,肾上腺部位CT扫描可确定肿瘤部位及形态大小。摄取X线蝶鞍或头部CT可检查垂体病变。

  7.核磁共振图像 可以鉴别肿瘤或增生,癌症时可见较大肿瘤。用核素标记胆固醇的肾上腺扫描,两侧放射性相仿提示增生,一侧放射线浓集,一侧很少或完全无放射性提示肿瘤。

  8.其他化验检查 血生化可见高钠,低钾性碱中毒。白细胞可增多,嗜酸细胞减少。

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