小儿早老症(小儿早老症 )

别名:
小儿Hutchinson-Gilford早老综合征,小儿郝-吉二氏综合征,小儿吉福德氏综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
肚子疼 关节僵直 先天性少白头 口鼻周围发绀 皮下脂肪消失
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  一、检查:

  检查项目包括:

  1、X线检查。骨骼X线检查可见轻度脱钙,骺端肥大及干骺愈合较早,前囟持久开放,锁骨小或者由于骨分解而消失,指趾节末端有时不显影,在2~3岁时往往可见髋外翻。

  王以良等报道6例认为椎体“鱼口征”是本病特征,正侧位X线照片可见椎体四角边缘有类似张开的四条鱼口样凹陷,尤以胸腰交界处为明显。

  2、实验室检查可见:

  ①对生长激素反应正常。

  ②甲状腺、肾上腺和垂体功能未见异常。

  ③对胰岛素有拮抗现象,偶见胰岛素依赖性糖尿病。

  ④血清蛋白结合碘、胆固醇、三酰甘油及β脂蛋白皆高于正常值,基础代谢率也偏高。

  ⑤偶见DNA修复降低。

  ⑥性腺不发育或性发育明显迟缓。

  3、心电图检查。晚期心电图显示冠状动脉供血不足。

  4、结合一般临床查体。

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