特发性肺含铁血黄...(特发性肺含铁血黄... )

别名:
特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
呼吸困难 呼吸异常 咳嗽 啰音
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血,网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中,不能转运作为合成血红蛋白之用,血清铁和铁饱和度显著降低,红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高,血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏,故血清胆红素可以增高,血清IgA增高,直接Coombs试验,冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性,血清乳酸脱氢酶可增高,累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。

  血气分析:患者早期多正常,肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时,PaO2降低,正常或下降,重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭,后期肺气肿,肺心病和出现呼吸衰竭时,PaO2下降外PaCO2可升高,血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。

  肺功能检查:急性期因肺泡出血,红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO,故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加,贫血时Dco须用血红蛋白值校正。慢性期肺纤维化时,肺弥散功能减退,肺顺应性、肺总量及残气量下降,呈限制性通气功能障碍。后期合并肺气肿、肺心病时,最大通气量、一秒用力呼气(FEV1)下降,则示混合性通气功能障碍。

  1.X线检查

  (1)急性发作期:胸部X线可正常,也可显示多种多样的表现。多见两肺纹理增多,两肺弥漫性斑片、斑点样影,以中下肺野和肺内带明显,有时可融合成大片状或云絮状阴影,少数患者表现局限性或单侧肺的病变,肺门、纵隔淋巴结可肿大。多数病例肺部病变在1~2周内明显吸收,有的可延续数月或反复出现。

  (2)慢性发作间歇期:见广泛间质纤维化改变,重者肺片中可有囊样透明区。

  2.胸部的CT检查 胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。

  3.肺活检和纤维支气管镜检查:肺泡出血多时,纤支镜在支气管内可见到血液,通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察,以明确肺泡出血原因。

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    未开通
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    擅长疾病:呼吸系统疾病的诊治,尤其是慢性气道疾病、肺间质病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟练使用电子支气管镜进行诊治,应用无创呼吸机抢救呼吸衰竭患者。

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    未开通
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    未开通
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    擅长疾病:复杂重症肺部感染,呼吸疑难病症、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、肺癌、间质性肺病、肺血管病,尤其擅长呼吸内镜诊断及介入治疗、内科胸腔镜等技术。

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