小儿远端肾小管酸...(小儿远端肾小管酸... )

别名:
小儿Ⅰ型肾小管酸中毒,小儿经典RTA
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴儿
发病部位:
典型症状:
肚子疼 多尿 肾钙化 生长缓慢
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  小儿远端肾小管酸中毒检查

一、实验室检查

  1、尿电解质及尿阴离子间隙:dRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高,尿Ca/Cr>0、21,24h尿钙>4mg/(kg·d)。尿阴离子间隙=Na K -Cl-可反映尿NH 4水平,为正值时提示尿NH 4排泄减少。

  2、尿液酸碱度(pH)测定:尿pH反映尿中H 量,dRTA时,尽管血pH<7、35,但尿ph仍≥6、0,并且还可高达6、5,7、0以上。测定尿ph必须采用ph计,ph试纸以及尿液分析仪测定的结果不够准确。只测定尿ph有一定局限性,尿ph<5、5并不能说明尿酸化功能一定完好,如患儿有泌NH3障碍,但由于少量H 不能与NH3结合成NH 4,尿pH仍可<5、5,因此应同时测定尿ph与尿nh 4,以综合分析、判断。

  3、尿可滴定酸及尿NH 4的测定:远端肾小管分泌的H 大部分与NH3结合成NH 4排出,另一部分以可滴定酸的形式排出。因此,尿可滴定酸与NH 4之和代表肾脏净酸排泄量。在体内酸性物质增多时,正常人尿pH可<5、5,尿中可滴定酸及NH 4排出率可分别达25μmol/min及39μmol/min,在远端肾小管酸中毒时,两者均明显降低。

  4、血气分析及电解质:dRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。不完全性dRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(aniongap,AG)=Na K -(C1- HCO3-),正常为8~16mmol/L,增高表明体内无机酸根(如硝酸根、硫酸根)或(和)有机酸根离子等酸性产物潴积,RTA时C1-代偿了HCO3-的减低,因而AG正常。血钾降低也是dRTA的重要表现,甚至为不完全性dRTA的惟一表现。血钠及血钙可正常或降低。

  5、尿二氧化碳分压检测:正常人给予碳酸氢钠或中性磷酸盐后,到达远端小管的HCO3-或HPO42-增多,前者与H 结合生成H2CO3;后者与H 结合生成H2PO4-,再与HCO3-生成H2CO3,进而生成CO2,使尿CO2分压增高。dRTA时由于泌氢障碍,尿CO2不升高,尿CO2分压与血CO2分压差值<20mmhg,正常人>30mmHg。

  6、24h尿枸橼酸:dRTA时常减低。当测定24h尿枸橼酸排泄量小于320mg时称为低枸橼酸尿。

  二、辅助检查

  影像学检查可了解骨病情况并发现肾结石,超声波检查可了解肾脏有无钙化及结石,心电图检查可发现电解质紊乱,如低钾血症和心脏损害等。

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