高免疫球蛋白E综...(高免疫球蛋白E综... )

别名:
高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异型,姚皮炎综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
60%,多以对症治疗为主
多发人群:
未满1岁的婴儿
发病部位:
典型症状:
瘙痒 丘疹 脓疱 免疫力下降 结痂
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  免疫学检查:可有多种免疫异常表现。

  1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。

  2.血清IgE增高 明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。

  3.抗体反应 血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉、破伤风抗体反应低下;嗜血流感杆菌荚膜多糖抗原的抗体反应也不足,多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。

  4.中性粒细胞及单核细胞趋化功能缺陷 部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下,但反复检测趋化功能,时而低下时而正常。趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。

  5.细胞免疫 多数淋巴细胞增殖功能正常,但部分病例对念珠菌、链激酶-链道酶、破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏。CD45RO T细胞数量减少。T细胞产生IL-4的能力可能正常,而伴有过敏体质者则IL-4增高;产生IFN-γ明显下降,可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。

  常须做X线检查、B超检查、脑电图等检查。

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