恶性组织细胞病(恶性组织细胞病 )

别名:
恶组,恶性网状细胞病,淋巴网状肿瘤病,恶核
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
15-40岁常见
发病部位:
典型症状:
发烧 便血 斑丘疹 鼻衄 衰老加快
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

 恶性组织细胞病检查

  1、外周血

患者就诊时血象正常者仅约10%,其余均有各种血细胞不同程度的减少(少数病例白细胞计数可增高),随着病情的发展全血细胞减少愈趋明显,成为本病的突出表现之一。约有半数患者在外周血片末端边缘易找到异常细胞(特别是用浓缩法或在白细胞层)。

  2.骨髓象

在骨髓涂片中多数仍可见到各系正常造血组织。分析241例骨髓涂片,有66.4%骨髓呈活跃或明显活跃;33.6%呈增生减低或重度减低。由于病变呈灶性分布很不均匀,有时多次骨髓穿刺均未能找到恶性细胞。当各种恶性细胞混杂在骨髓涂片中出现时,可呈大小不等及多形性。细胞学形态的变化国内外描述并非尽同。1964年全国血液学术会议上,根据细胞形态特点,分成下列类型:

  (1)异常“组织”细胞:

细胞(恶性“组织”细胞):体积较大(20~40微米)外形规则或呈不规则圆形,胞质比一般原始细胞丰富,胞质深蓝或浅蓝色,深蓝者常无颗粒,浅蓝者可有少数或较多细小颗粒,可有数量不一的空泡。核可呈圆形或椭圆形,有时呈分枝状,偶有双核者,核染色质细致或呈网状,核仁显隐不一。

  (2)淋巴样“组织”细胞:

如淋巴细胞大小,外形和淋巴细胞或内皮细胞相似,可呈椭圆形、不规则圆形或狭长带有弯曲的尾巴。胞质呈浅蓝色、灰蓝色,含有较多细小颗粒,核常偏于一侧或一端,核染色质较细致,偶见核仁。

  (3)单核样“组织”细胞:

形态颇似单核细胞,但核染色较深或粗颗粒较明显。

  (4)多核巨细胞:

体积甚大,直径可达50μm以上,外形不规则,胞质浅蓝无颗粒或有少数细小颗粒。通常含有3~6个核或核成分叶状,核仁或隐或显。

  (5)吞噬细胞:

体积可以很大,单核或双核,椭圆形偏位,染色质疏松,核仁清晰,胞质中含有被吞噬的成熟红细胞或其碎片、幼红细胞、血小板及中性粒细胞等,一个吞噬细胞最多可吞噬20余个血细胞。

  据我们观察,认为异常“组织”细胞及(或)多核“组织”细胞有特异性诊断价值,而淋巴样和单核样细胞在其他疾病中也可出现,无特异性诊断意义。至于骨髓涂片中有多少异常的“组织”细胞即可诊断,一直无明确规定,1959年郁知非等报道的18例,骨髓异常“组织”占有核细胞的10.5%,最多达88%。

  3.组织化学染色

本病特殊细胞的细胞化学反应多表现为过氧化物酶染色阴性,苏丹黑染色阴性或弱阳性,糖原染色多为弱阳性弥散反应;酸性磷酸酶染色多为中等度强阳性反应能被酒石酸抑制,葡萄糖醛酸酶染色弱阳性~中等阳性反应;非特异性酯酶染色阳性~强阳性反应,能被氟化钠抑制;α-ASD氯乙酸萘酯酶和碱性磷酸酶呈阴性反应,溶菌酶染色阳性,α1-抗胰糜蛋白酶和α1-抗胰蛋白酶阳性。

  4.生化检查

有62%血清谷丙转氨酶增高;54.3%尿素氮增高;亦有部分病例乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶升高。血清铁蛋白含量明显增高。

  5.47.6%血沉增快,

中性粒细胞碱性磷酸酶减低。

  6.病理检查

淋巴结皮肤、肝脏、骨髓等病理活检找到恶组细胞。

  7.X线

胸部X射线摄片多有改变,如:弥漫性或间质性浸润、散在的粟粒状及小结节状阴影,或纵隔肺门淋巴结肿大、胸腔积液等,但X射线表现一般为非特异性,而经常与并发症同时存在。

  8.CT、MRI检查

发现头颅、腹部、肝、脾、腹膜后淋巴结及胸部等病变。

  9.B超

肝脾淋巴结肿大、胸腔积液、腹水等。

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