小儿病毒相关吞噬...(小儿病毒相关吞噬... )

别名:
小儿伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,小儿病毒相关吞噬红细胞综合征,小儿病毒相关吞噬血细胞综合症,小儿与病毒有关的吞噬血细胞综合征
传染性:
有传染性
治愈率:
90%
多发人群:
儿童或青少年
发病部位:
典型症状:
丘疹 盗汗 淋巴结肿大 高热
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  一、检查

  1.血液检查 低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。

  2.骨髓检查 骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。

  特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)、白细胞(多核与淋巴)、血小板及血细胞碎屑现象。

  粒与红细胞生成低下,巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。

  3.病原学检查 绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。

  VAHS时,EB病毒感染所出现的淋巴细胞改变,以CD8阳性的抑制T细胞减少,使OKT4/OKT8比值显著升高达1.0~4.6,提示VAHS并对E-B病毒的免疫功能的缺陷的一种表现。与E-B病毒感染有关的传染性单核细胞增多症(IM)急性期的CD8阳性细胞所占比例与绝对数均增多,使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49±0.20),由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。

  应做X线胸片、B超、心电图等常规检查。

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