遗传性凝血因子Ⅶ...(遗传性凝血因子Ⅶ... )

别名：

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40%

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 颅内出血 皮肤瘀斑 拔牙后出血不止 肌肉出血

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

　　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中，凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长，原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ：C水平在1%～52%，但是，单用血浆中FⅦ：C或FⅦ：Ag水平区分重度和轻(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠。所以，必须对其基因型进行检测。无症状性因子Ⅶ缺乏患者的FⅦ：C水平为正常的4%～61%，FⅦ：Ag含量为正常水平的5%～113%，轻(中)度和无症状遗传性因子Ⅶ缺乏几乎均为错义突变所致。

　　根据病情，临床表现、症状、体征、选择心电图、B超、肝肾功能及生化、血尿常规等检查。

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