肾上腺素能依赖性...(肾上腺素能依赖性... )

别名:
儿茶酚胺依赖性TdpVT,家族性LQTS,肾上腺素能依赖性LQTS,肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速,特发性LQTS,先天性LQTS,遗传性Q-T间期延长综合征,原发性LQTS
传染性:
无传染性
治愈率:
50%
多发人群:
发病年龄从出生后数天至50岁T...
发病部位:
典型症状:
嗜睡 抽搐 交感神经高度紧张 意识丧失
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

 肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速检查

 1.心电图检查特点

  (1)肾上腺素能依赖性TDP发作间歇期心电图特点:

  ①Q-T间期延长和T、U波异常:

  A. Q-T间期延长:

传统诊断标准为Q-T间期及QTc≥0.44s。1993年提出的国际通用诊断标准为男性≥0.45s、女性≥0.46s,为延长。本病患者Q-T间期延长通常是长期存在的,但其程度经常变化,有时可不延长,随着年龄的增大可渐有缩短,运动可使Q-T间期延长。Q-T间期的长短与突变基因的种类有关。LQTS1、LQTS2者Q-T间期多为正常,LQTS3、LQTS4者Q-T间期多为延长。在TDP发作前数秒至数分钟内,可见Q-T间期(QTc间期)明显延长、TU波明显异常,并可逐搏表现不同,逐天改变,甚至瞬息改变。TDP发作时Q-T间期大多>0.44s,少部分患者>0.60s。

  B.T、U波形态异常:

T波宽大、U波波幅增加。不同类型突变基因的LQTS亚型间T波形态可有不同,可表现为增宽、变尖及降低等。可出现T波电交替(即T波正向及负向交替出现),常出现在肾上腺素能依赖性TDT发作前,而间歇依赖型TDP无此特点,可作鉴别。它亦是识别高危患者的一个重要而客观的指标。U波亦可显著增高(>0.15mV为显著U波),亦可呈U波电交替,尤以出现QT(U)电交替更具诊断价值。TU振幅、QT电交替,可呈波动性改变,且与患者的疾病发展程度、剧烈运动及情绪激动有密切关系。复杂的TU形态变化常是严重心律失常出现的前兆。

  ②在发作间歇期内或Q-T间期正常时:

用促使交感神经张力增加的方法,如运动试验、冷加压试验或瓦氏动作,或静脉滴注异丙肾上腺素等增加心率的措施时,可使原有的Q-T间期延长者更延长,Q-T间期正常者发生延迟,T波增大、增宽,U波振幅增加,并可诱发TDP。Kadise(1990)提出,静息时QT正常而运动时异常延长是“潜在性LQTS”的概念。说明通过对LQTS患者家族运动试验,观察T、U波的变化,对其是否发病具有一定的预测作用。

  ③发作间歇期内可见室性期前收缩或R-on-T室性期前收缩:

基础心律多为窦性心律。

  ④Q-T间期离散度大:

常规导联中最长与最短Q-T间期之差值为Q-T间期离散度,反映心室复极的离散度(QTd)。正常人均为89ms,LQTS患者人均为155ms。

  (2)肾上腺素能依赖性TDP发作期心电图特点:

发作时频率为150~180次/min,TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收缩诱发。也可见于心室复极时间极度延长Q-T/R-R≥1时,匀齐而正常的心搏亦可落入心室异常延缓的复极期内诱发产生ADP。本型ADP没有一长一短周期的特点,这是与间歇依赖型ADP鉴别的主要依据之一。

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