诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。
如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚;如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如萎垂的花朵，并远离椎体边缘;下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾(对侧)为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。
膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。当然，在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形，因为不完全性双重输尿管畸形，输尿管开口可正常;此外可以有一根输尿管开口是异位的，但未必一定开口膀胱。膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象，结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。
