重症联合免疫缺陷(重症联合免疫缺陷 )

别名:
重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童男孩尤多见,1~2个月婴...
发病部位:
典型症状:
疱疹 念珠菌感染 细菌感染 反复感染 免疫缺陷
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

重症联合免疫缺陷检查

  1.免疫学检查

体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制,一般淋巴细胞数量变化不大,在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L,外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L,且无免疫功能。无γ-球蛋白血症较常见,但有些病例免疫球蛋白值可正常或增高。对抗原刺激的反应性很差,因此感染组织中所见到的炎症反应很轻。

  2.产前检查

对曾有受累儿童出生的家族,通过以单克隆抗体进行胎儿血液荧光活化细胞分类,或在培养羊膜细胞中分析酶的水平可能实施本病的产前检测。

  3.携带者检测

患性联遗传型本病男孩的母亲可通过T细胞和B细胞中异常X染色体的选择性失活而检测到。

  4.组织病理检查

胸腺体积小,不足1.0g,由发育不良的上皮细胞和间质细胞构成的小叶组成,缺乏胸腺小体和淋巴细胞。外周淋巴组织生发中心和滤泡缺乏,常无浆细胞。

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