小儿硬皮病(小儿硬皮病 )

别名:
小儿胶原沉着病,小儿硬皮症
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
水肿 关节疼痛 局部皮肤变紧
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  小儿硬皮病检查

一、实验室检查:

1.血液检查

贫乏,血尿、蛋白尿、管型尿、血沉速度增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高,RF为阳性。

  2.免疫学检查

硬皮病患者存在多种自身抗体,80%的PSS抗核抗体(ANA)阳性,但其滴度较SLE低,多为核仁型和斑点型。20%以上患者能检测到核糖核蛋白抗体(RNP)。

  4种相对特异的自身抗体具有诊断价值:

  (1)抗核抗体:阳性,以斑点型、核仁型为主。

  (2)抗Scl-70抗体:阳性,是弥漫型SSc标记抗体。

  (3)抗着丝点抗体:是局限型SSc标记抗体,特别是CREST综合征时阳性。

  (4)抗核仁抗体:阳性。

  IgG增高,血清补体可降低,循环免疫复合物可阳性。

  3.皮肤活体组织检查

胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩,结缔组织细胞浸润,小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。

  4.甲皱襞毛细血管镜检查

大多数患者的视野模糊、水肿、血管数目明显减少,血管明显扩张和弯曲,血液速度缓慢。

  5.相关器官功能检查:

  (1)X线检查 食管蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等;

  (2)肺功能测定 肺容量及弥散功能减低;

  (3)其他 B超、心电图、肌电图、肌酶谱、肝、肾功能和尿常规等。

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