眼眶嗜酸性肉芽肿(眼眶嗜酸性肉芽肿 )

别名:
眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病,眼眶嗜曙红细胞肉芽肿,眼眶嗜酸细胞肉芽肿,眼眶嗜酸细胞性肉芽肿
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
视力障碍 环状肉芽肿 瞳孔两侧不等大 绿色弱 眼球运动障碍
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  一、检查:

  1.免疫学检查 可能发现部分指标异常。

  2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在皮肤的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

  3.X线检查 颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等,常相互融合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀,骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。

  4.超声波探查 病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。

  5.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球,颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。

  6.MRI 病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出。

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