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多囊肾(多囊肾 )

别名：
囊胞肾,肾脏良性多房性囊瘤，Potter(Ⅰ)综合征，Perlmann综合征，先天性肾囊肿瘤病
传染性：
无传染性
治愈率：
治愈率20%
多发人群：
所有人群
发病部位：
典型症状：
血压高 慢性肾功能不全 肾区压痛 肾区钝痛 双侧肾内痛
并发症：
是否医保：
是
挂号科室：
治疗方法：

多囊肾就诊？

多囊肾就诊指南针对多囊肾患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：多囊肾挂什么科室的号？多囊肾检查前的注意事项？医生一般会问什么？多囊肾要做哪些检查？多囊肾检查结果怎么看？等等。多囊肾就诊指南旨在方便多囊肾患者就医，解决多囊肾患者就诊时的疑惑问题。 典型症状 双侧肾内痛、血压高、慢性肾功能不全 最佳就诊时间 无特殊，尽快就诊 就诊时长 初诊预留2天，复诊每次预留1天 复诊频率/诊疗周期 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期肾痛减轻后，不适随诊。 严重者需入院治疗待血压稳定后转门诊治疗。 就诊前准备 无特殊要求，注意休息。 常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有无尿血、血压升高等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？ 7、家中是否有多囊肾患者？ 重点检查项目 1.尿常规 早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。 2.尿渗透压测定 病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。 3.血肌酐 随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。 4.KUB平片 显示肾影增大，外形不规则。 5.IVP 显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。 6.B超 显示双肾有为数众多之暗区。 7.CT 显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。 诊断标准 1.主要诊断依据 ①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；③基因连锁分析呈阳性结果。 2.辅助诊断依据 ①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤颅内动脉瘤；⑥腹部疝。

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